Les types de TNE

Les tumeurs neuro-endocrines (TNE) peuvent être classées de différentes manières :

  • Leur localisation – la région de l’organisme où les TNE sont observées
  • Les types d’hormones qu’elles produisent – pour classer les TNE pancréatiques

Vous apprendrez ici les différents types de TNE, que vous avez peut-être entendu désignées par les termes TNE gastro-intestinales (GI), TNE gastro-entéro-pancréatiques (GEP), TNE pancréatiques et TNE pulmonaires.

Lexique

Les principaux termes associés à la maladie, expliqués par des experts

Consulter

Quels sont les différents types de TNE ?

Les trois principales régions de l’organisme affectées par les TNE sont le tractus gastro-intestinal (système digestif), le pancréas et les poumons.

  • Les TNE gastro-intestinales (TNE-GI)* – le type le plus fréquent de TNE ; elles se trouvent dans le tractus gastro-intestinal (GI) (système digestif)
  • Les TNE pancréatiques (TNEp)* – elles se forment dans les cellules des îlots du pancréas, et comprennent plusieurs types peu fréquents de TNE
  • Les TNE pulmonaires – elles représentent environ un quart des TNE, et sont moins fréquentes que d’autres types

* Lorsque les TNE se trouvent à la fois dans le système gastro-intestinal et le pancréas, elles sont dénommées TNE gastro-entéro-pancréatiques (TNE-GEP)

Diagramme montrant où les tumeurs neuro-endocrines (TNE, que vous avez peut-être entendu désignées par les termes de TNE-GI, TNE-GEP, TNE pancréatiques et TNE pulmonaires) peuvent se développer dans l’organisme

TNE gastro-intestinales

Les TNE gastro-intestinales (TNE-GI) constituent le type le plus fréquent de TNE (précédemment dénommées tumeurs carcinoïdes). Elles se trouvent dans le tractus gastro-intestinal (GI), et comprennent les tumeurs se développant dans l’intestin grêle, l’appendice, l’estomac, l’œsophage, le côlon et le rectum.

Les TNE qui se développent dans le tractus GI ou le pancréas sont parfois regroupées et dénommées tumeurs neuro-endocrines gastro-entéro-pancréatiques ou TNE-GEP en abrégé. Les TNE-GEP sont désormais le deuxième cancer gastro-intestinal le plus prévalent, après le cancer du côlon.

TNE pancréatiques

Les TNE pancréatiques (TNEp) peuvent être classées comme fonctionnelles ou non fonctionnelles :

Les tumeurs pancréatiques fonctionnelles synthétisent des quantités supplémentaires d’hormones, notamment la gastrine, l’insuline et le glucagon, ou d’autres substances telles que des peptides, notamment le peptide vasoactif intestinal (vasoactive intestinal peptide, VIP), ce qui provoque un syndrome associé – ou un ensemble de symptômes identifiables dans l’organisme. La plupart des tumeurs fonctionnelles sont initialement bénignes.

Les tumeurs pancréatiques non fonctionnelles représentent environ 30 à 40 % des tumeurs pancréatiques. La plupart des tumeurs pancréatiques non fonctionnelles sont malignes lors du diagnostic. Elles peuvent libérer certaines hormones, mais celles-ci ne provoquent pas de syndrome associé. Ultérieurement, ces tumeurs peuvent provoquer des symptômes abdominaux, notamment une douleur due à la croissance de la tumeur.

Il existe plusieurs sous-types de TNE pancréatiques. Chacun est désigné selon le type d’hormone ou de substance qu’elles produisent, comme le montre le tableau ci-dessous.

Types de TNE pancréatiques Principale hormone ou substance impliquée Syndrome associé Symptômes principaux
Gastrinomes Gastrine Syndrome de Zollinger-Ellison (SZE) Ulcères
Diarrhée
Insulinomes Insuline Syndrome d’hypoglycémie Concentration sanguine de sucre très faible
Prise de poids, malaises
Insulinorésistance
Vipomes Peptide vasoactif intestinal
(vasoactive intestinal peptide, VIP)		 Syndrome de Verner-Morrison Diarrhée aqueuse (choléra endocrine ou pancréatique), qui peut provoquer un déficit en potassium dans le sang ou une réduction de la sécrétion acide dans l’estomac
Glucagonomes Glucagon s/o Éruption cutanée
Thromboses veineuses
Intolérance au glucose (diabète)
Perte de poids
Somatostatinomes Somatostatine Augmentation du sucre (glucose) sanguin
Diarrhée (volumineuse, graisseuse)
Réduction de la sécrétion acide dans l’estomac
Perte de poids

TNE pulmonaires

Les TNE pulmonaires représentent environ un quart de l’ensemble des TNE. Dans ce groupe, il en existe deux types principaux :

  • Les tumeurs carcinoïdes typiques
  • Les tumeurs carcinoïdes atypiques – ce sont des tumeurs à progression plus rapide

Les symptômes les plus fréquents des TNE pulmonaires sont communs à de nombreuses autres affections, ce qui rend les TNE pulmonaires très difficiles à diagnostiquer.

Ces symptômes comprennent :

  • Toux
  • Douleur thoracique
  • Essoufflement
  • Toux avec production de sang
  • Fièvre
  • Respiration sifflante
  • Syndrome carcinoïde

Autres types de TNE

Les autres TNE rares comprennent celles qui se développent dans les organes suivants :

  • Glande thyroïde – tumeurs médullaires de la thyroïde
  • Peau – cancer des cellules de Merkel
  • Glandes surrénales – phéochromocytome
  • Thymus
  • Autres organes, notamment le sein, la prostate et le rein

Dans environ 10 % des cas, il est impossible de déterminer où la TNE a commencé originellement ; dans ce cas, elle est dénommée carcinome de primitif inconnu (CPI)

Références