Quelles sont les causes des TNE ?
Comme de nombreux autres cancers, les causes exactes de la plupart des types de tumeurs neuro-endocrines (TNE) sont inconnues. Les différents types de TNE sont les les TNE gastro-intestinales, les TNE pancréatiques et les TNE pulmonaires.
Il existe certains cas cependant où la cause peut être connue ou, dans de rares cas, liée à une maladie génétique. Les personnes qui présentent l’un des syndromes familiaux rares suivants sont exposées à un risque plus important de développer des TNE :
- Néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1)
- Neurofibromatose de type 1 (maladie de Recklinghausen)
- Maladie (ou angiomatose) de von Hippel-Lindau (VHL)
Où apparaissent les TNE ?
Un cancer est généralement dénommé en fonction de la région l’organisme où il commence à se développer pour la première fois. Cet endroit est désigné comme le site primitif ou la tumeur primitive ou primaire. Si les cellules cancéreuses diffusent du site primitif vers une autre partie de l’organisme, il est dénommé cancer secondaire ou métastase.
Dans les TNE, les tumeurs primitives peuvent apparaître pratiquement n’importe où dans l’organisme, mais sont observées plus fréquemment dans le tractus gastro-intestinal (système digestif), le pancréas et les poumons.
Elles peuvent également commencer dans d’autres régions, par exemple les ovaires et les testicules, et se répandre jusqu’au foie ou au squelette.
Par rapport à d’autres cancers, les TNE sont souvent de taille réduite et se développent généralement lentement pendant un certain nombre d’années, mais certaines TNE peuvent se développer plus rapidement que d’autres. Les TNE ne provoquent généralement pas de symptômes observables avant de s’être déjà développées et disséminées. Au moment où elles sont décelées, plus de 50 % des TNE se sont déjà disséminées dans d’autres parties de l’organisme.
Références
- International Rare Cancers Initiative website Accessed August 2016
- Rare Cancers Europe website Accessed August 2016
- Cancer Research UK website Accessed August 2016
- US National Cancer Institute website Accessed August 2016
- Lawrence B, et al. Endocrinol Metab Clin North Am. 2011;40(1):1-18
- Ra JH, Raper SE. Small bowel. In: Atluri P, et al, eds. The Surgical Review: An Integrated Basic and Clinical Science Study Guide. Philadelphia, PA: Lippincott W illiams and W ilkins; 2005:chap 13