Le système neuro-endocrinien, également désigné par le terme de système hormonal, est constitué de cellules nerveuses et glandulaires dénommées cellules neuro-endocrines. Ces cellules libèrent des hormones dans l’organisme, qui régulent généralement la fonction de différents organes.

Lorsque les cellules neuro-endocrines changent et se multiplient de manière incontrôlée, des TNE se développent. Il existe un large spectre de formes cliniques en fonction de leur site d’origine, de leur degré de différenciation et de leur malignité.

Certaines TNE ont tendance à se développer lentement et à être confinées dans une zone limitée de l’organisme. Elles peuvent généralement être considérées comme n’engageant pas le pronostic vital si elles ne compriment pas d’autres zones adjacentes dans l’organisme.

Lorsque cela est possible, ces TNE doivent être retirées par une intervention chirurgicale ou traitées autrement lors de leurs stades précoces de développement, car elles peuvent se propager à d’autres régions de l’organisme et évoluer en tumeurs malignes.

A l’inverse d’autres TNE se développent souvent plus rapidement et de manière plus incontrôlable, et peuvent affecter les tissus environnants ou migrer d’une région de l’organisme vers une autre (métastases).

Si une intervention chirurgicale n’est plus possible, il existe encore des options thérapeutiques pour les personnes présentant des TNE métastatiques.

Tumeurs fonctionnelles vs non fonctionnelles

Il est possible que vous entendiez parler de TNE fonctionnelles ou non fonctionnelles. Certaines TNE produisent une quantité excessive d’hormones, qui peuvent provoquer différents symptômes et des complications, en fonction de la localisation de la tumeur et des hormones qu’elles synthétisent.

Ces TNE sont alors qualifiées de tumeurs fonctionnelles. Les TNE qui ne produisent pas d’hormones sont qualifiées de tumeurs non fonctionnelles, bien qu’elles puissent néanmoins engendrer des complications.

Qu’est-ce que les tumeurs carcinoïdes ?

De nombreuses personnes désignent encore les TNE par le terme de tumeurs carcinoïdes. Il s’agit d’un ancien terme qui est parfois encore utilisé pour désigner les TNE en général, ou les TNE qui ne proviennent pas du pancréas.

En 1907, les TNE ont tout d’abord été dénommées tumeurs carcinoïdes, car les scientifiques pensaient que leur croissance lente signifiait qu’il s’agissait de tumeurs « assimilées cancéreuses » (bénignes), plutôt que réellement cancéreuses (malignes).

Toutefois, il est désormais établi que les TNE peuvent être malignes, et se propager d’une partie de l’organisme à une autre, comme les autres formes de cancer.

Qu’est-ce que le syndrome carcinoïde ?

Le syndrome carcinoïde est un groupe distinct de symptômes que les personnes atteintes de TNE peuvent présenter lorsque les tumeurs du système gastro-intestinal (digestif) se diffusent dans d’autres régions de l’organisme – généralement le foie. Les principaux symptômes de ce syndrome comprennent : diarrhée, bouffées vasomotrices (en particulier au niveau du visage), douleurs abdominales, problèmes cardiaques, notamment palpitations, et respiration sifflante.

Les symptômes peuvent varier d’une personne à l’autre, et peuvent apparaître lorsque les TNE gastro-intestinales (GI) libèrent une quantité excessive d’hormones, notamment la sérotonine, l’histamine et la somatostatine, dans la circulation sanguine.

Le syndrome carcinoïde affecte environ 10 % des personnes atteintes de TNE GI, même si le cancer a métastasé. Les personnes atteintes de syndrome carcinoïde peuvent présenter ces symptômes à terme, dans la mesure où les hormones peuvent être produites à tout moment. Ce phénomène peut avoir un impact majeur sur la qualité de vie.

Ces symptômes sont souvent diagnostiqués par erreur comme des signes d’autres maladies, notamment le syndrome de l’intestin irritable (colopathie fonctionnelle) (SII), la maladie de Crohn, un ulcère gastroduodénal, une gastrite ou la ménopause.

Veuillez consulter la section conseils pratiques et outils pour en savoir plus sur la prise en charge des symptômes du syndrome carcinoïde

Les symptômes du syndrome carcinoïde peuvent être déclenchés par un stress émotionnel et l’anxiété, la consommation d’alcool et de boissons caféinées, et par certains types d’aliments.

Les symptômes du syndrome carcinoïde peuvent cependant être évités ou soulagés par les mesures suivantes :

• Éviter les situations stressantes ou pratiquer des techniques de relaxation
• Réduire la consommation de boissons alcoolisées et caféinées
• Éviter de manger des aliments qui contiennent des concentrations élevées de tryptophane (un acide aminé) (par exemple, chocolat, lait et fromage, viande rouge, poisson et volaille) ou de sérotonine (par exemple, bananes)
• Exercice physique

Un syndrome carcinoïde non traité peut entraîner des carences vitaminiques et des crises régulières de diarrhée, ce qui peut provoquer une déshydratation. Une complication plus sérieuse se manifeste cependant par la crise carcinoïde. La crise carcinoïde est la survenue immédiate de manifestations invalidantes et pouvant engager le pronostic vital des mêmes symptômes que ceux associés au syndrome carcinoïde. La crise carcinoïde peut être déclenchée par la réalisation d’une biopsie ou d’une intervention chirurgicale. Assurez-vous que vos médecins savent que vous présentez une TNE, afin qu’ils puissent vous prendre en charge de manière adéquate.

Connaître les TNE

Si vous présentez des tumeurs neuro-endocrines (TNE) ou des symptômes évocateurs, ou que c’est le cas d’une personne que vous connaissez, connaître de manière plus approfondie les TNE peut contribuer à vous rassurer sur l’existence de traitements disponibles et sur le fait que de nombreuses personnes atteintes de TNE vivent pendant longtemps une existence relativement normale.